A. Pengertian
Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom) adalah suatu kelainan dimana sel plasma menghasilkan sejumlah besar makroglobulin (antibodi yang besar) yang tertimbun di dalam darah.
Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas.
B. Anatomi fisiologi
1. Elemen – elemen darah :
a) Plasma, terdiri dari air (90 %) dan 10 % berupa gas terlarut, lektrolit, glukosa, lemak, kolesterol dan vitamin, komponen protein: asam amino, albumin, imunoglobulin serta komponen koagulasi dan komplemen.
b) Elemen – elemen :
1. Sel darah merah (RBC) atau eritrosit
2. Sel darah putih (leukosit)
3. Platelet / keping darah (trombosit)
2. Hematopoesis
Terjadi di hati dan limpa pada janin, dan sumsum tulang belakang setelah lahir
Terjadi di hati dan limpa pada janin, dan sumsum tulang belakang setelah lahir
3. Eritrosit
Tidak memiliki inti sel, mitokondria atau ribosom Hb mrp protein dalam ruang intrasel eritrosit Masa hidup 120 hari Dapat berubah bentuk saat bersirkulasi
Tidak memiliki inti sel, mitokondria atau ribosom Hb mrp protein dalam ruang intrasel eritrosit Masa hidup 120 hari Dapat berubah bentuk saat bersirkulasi
4. Indeks sel darah merah
Dilihat dari nilai Ht, konsentrasi Hb dan hitung sel darah tepi terdiri dari : Mean cospuscular volume (MCV), indikasi untuk ukuran sel darah merah seperti Normositik ; sel yang ukurannya normal, Mikrositik ; sel yang kurannnya kecil, Makrositik ; sel yang ukurannya besar Mean corpuscular hemoglobin (MCH) indikasi untuk ukuran berat Hb dalam eritrosit seperti Normokrom ; sel dg jumlah Hb yang normal, Hipokromik ;jumlah Hb sedikit dan Hiperkromik ; jumlah Hb banyak Mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC), perkiraan konsentrasi Hb dalam single red blood cells
MCHC = Hb (g/dl) x 100
MCHC = Hb (g/dl) x 100
Ht (%)
Hemoglobin
Terdiri dari hem dan globulin, Setiap molekul Hb memiliki 4 tangkai yang berikatan dengan oksigen. Hb yang jenuh mengikat oksigen secara total atau penuh, sedangkan Hb yang jenuh parsial atau mengalami deoksigenasi memiliki saturasi kurang dari 100 % Tugas akhir Hb adalah menyerap CO2 dan ion hidrogen, yang akan dibawa ke paru untuk dikeluarkan melalui pernafasan.
Hb fetus memiliki 2 rantai α dan 2 γ, yang memiliki afinitas yang tinggi terhadap oksigen Menjelang kelahirannya Hb fetus memiliki 2 rantai α dan 2 rantai β sprt dewasa. Hematokrit mengindikasikan volume paket sel darah merah yang biasanya nilainya mendekati 3 kali lipat nilai Hb.
Terdiri dari hem dan globulin, Setiap molekul Hb memiliki 4 tangkai yang berikatan dengan oksigen. Hb yang jenuh mengikat oksigen secara total atau penuh, sedangkan Hb yang jenuh parsial atau mengalami deoksigenasi memiliki saturasi kurang dari 100 % Tugas akhir Hb adalah menyerap CO2 dan ion hidrogen, yang akan dibawa ke paru untuk dikeluarkan melalui pernafasan.
Hb fetus memiliki 2 rantai α dan 2 γ, yang memiliki afinitas yang tinggi terhadap oksigen Menjelang kelahirannya Hb fetus memiliki 2 rantai α dan 2 rantai β sprt dewasa. Hematokrit mengindikasikan volume paket sel darah merah yang biasanya nilainya mendekati 3 kali lipat nilai Hb.
5. Pemecahan eritrosit
Eritrosit akan lisis setelah berumur 120 hari Hb akan dilepaskan oleh sel darah merah tsb à diuraikan di hati dan limpa à molekul globulin diubah à asam amino
Besi (Fe) disimpan di hati dan limpa untuk digunakan kembali
Sisa molekul lainnya diubah menjadi bilirubin à diekskresikan mll feces dan urin.
Besi (Fe) disimpan di hati dan limpa untuk digunakan kembali
Sisa molekul lainnya diubah menjadi bilirubin à diekskresikan mll feces dan urin.
6. Leukosit
Merupakan sel – sel yang bergranula : eosionofil, basofil dan neutrofil dan tidak bergranula : Limfosit T dan B, monosit, makrofag. Limfosit B bersirkulasi dalam darah, saat ada antigen maka limfosit B akan berikatan dengan antigen (Rx antigen – antibodi) Limfosit T yang belum matang bermigrasi menuju thymus, setelah matang beredar dalam darah, jika bertemu antigen, limfosit T akan mengeluarkan zat – zat kimia yang melawan m.o patogen serta menstimulai leukosit lainnya. Monosit terbentuk di sum – sum tulang belakang, masuk ke dalam sirkulasi dalam bentuk immatur dan mengalami proses pematangan menjadi makrofag setelah masuk jaringan.
Makrofag dapat tetap berdiam di jaringan, atau digunakan dalam reaksi peradangan segera setelah sel ini matang. Neutrofil, basofil dan eosionofil berfungsi sebagai fagosit Selain itu basofil berfungsi sbg sel mast dan mengeluarkan peptida vasoaktif
Makrofag dapat tetap berdiam di jaringan, atau digunakan dalam reaksi peradangan segera setelah sel ini matang. Neutrofil, basofil dan eosionofil berfungsi sebagai fagosit Selain itu basofil berfungsi sbg sel mast dan mengeluarkan peptida vasoaktif
7. Trombosit
Merupakan fragmen sitoplasma, yang berperan mengontrol perdarahan.
Bekerja sama dengan leukosit lainnya dalam proses peradangan dan penyembuhan
Merupakan fragmen sitoplasma, yang berperan mengontrol perdarahan.
Bekerja sama dengan leukosit lainnya dalam proses peradangan dan penyembuhan
8. LIMPA
Sebuah organ kecil yang terletak di rongga abdomen kiri atas
Mrp Organ limfoid sekunder, yang berbeda dari thymus dan sum – sum tulang.
Limpa banyak mendapatkan suplai darah dari arteri lienalis (splenika), sebuah cabang aorta abdominalis. Susunan vaskular limpa mengedarkan m.o, sel mati, sisa – sisa lainnya melalui makrofag dan limfosit
Sebuah organ kecil yang terletak di rongga abdomen kiri atas
Mrp Organ limfoid sekunder, yang berbeda dari thymus dan sum – sum tulang.
Limpa banyak mendapatkan suplai darah dari arteri lienalis (splenika), sebuah cabang aorta abdominalis. Susunan vaskular limpa mengedarkan m.o, sel mati, sisa – sisa lainnya melalui makrofag dan limfosit
9. Fungsi limpa
Membersihkan darah dari sel darah merah yang lisis dan mencerna mikoroorganisme patogen melalui makrofag Tempat penyimpanan zat besi hasil dari metabolisme Hb, untuk digunakan kembali oleh tubuh.
Jika tidak terdapat limpa akan terjadi defisiensi zat besi
Jika tidak terdapat limpa akan terjadi defisiensi zat besi
10. Kelenjar limfe
Kapsul kecil jaringan limfoid yang tersebar di seluruh tubuh ( sistem limfatik, dekat vena limfatika) Mengandung limfosit, monosit dan makrofagà fagositosis
Kelenjar yang terdekat dgn infeksi, terpajan ke mikroorganisme dlm jumlah besar à makrofag dan limfosit berproliferasi à pembesaran kelenjar
Kelenjar yang terdekat dgn infeksi, terpajan ke mikroorganisme dlm jumlah besar à makrofag dan limfosit berproliferasi à pembesaran kelenjar
11. Pembatasan fungsi trombosit
Penimbunan trombosit yang berlebihan à penurunan aliran darah ke jaringan (sumbatan) à jika lepas à trombus / embolus
Untuk mencegah emboli à trombosit mengeluarkan tromboksan A2 à merangsang penguraian trombosit à vasokontriksi lebih lanjut pd pemb.darah
Sel – sel yang tidak cedera didekatnya mengeluarkan prostaglandin (antagonist tromboksan A2) atau disebut prostasiklin I2 à agregasi trombosit dan vasodilatasi pembuluh darah shg terjadi hemostatis
Bahan lain yang dikeluarkan trombosit adalah anti heparin suatu zat yang menghambat efek heparin dalam proses pembekuan darah.
Sel – sel yang tidak cedera didekatnya mengeluarkan prostaglandin (antagonist tromboksan A2) atau disebut prostasiklin I2 à agregasi trombosit dan vasodilatasi pembuluh darah shg terjadi hemostatis
Bahan lain yang dikeluarkan trombosit adalah anti heparin suatu zat yang menghambat efek heparin dalam proses pembekuan darah.
12. Bekuan darah
Sumbatan trombosit semakin kuat seiring dengan pembesarannya dan menghambat sirkulasi sel- sel darah merah dan makrofag Keseluruhan bekuan distabilkan oleh jaringan serat fibrin
C. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui
D. Patofisiologi
Pertama, sekresi IgM paraprotein mengarah ke hyperviscosity dan komplikasi vaskular karena fisik, kimia, dan sifat imunologi dari paraprotein tersebut.Monoklonal IgM menyebabkan sindrom hyperviscosity, jenis cryoglobulinemia 1 dan 2, kelainan koagulasi, neuropati sensorimotor perifer, penyakit agglutinin dingin dan anemia, amiloidosis primer, dan deposisi jaringan IgM amorf di kulit, saluran pencernaan, ginjal, dan organ lainnya.
Kedua, sel-sel neoplastik lymphoplasmacytic menyusup ke sumsum limpa, tulang dan kelenjar getah bening.Kurang umumnya, sel-sel ini dapat menyusup ke hati, paru-paru, saluran pencernaan, ginjal, kulit, mata, dan SSP.
E. Tanda dan gejala
Banyak penderita yang tidak menunjukkan gejala
· Penderita lainnya memiliki darah yang mengental (sindroma hiperviskositas) karena banyaknya jumlah makroglobulin, disertai berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung.
· Gejala lainnya adalah:
- perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut, hidung dan saluran pencernaan)
- kelelahan
- kelemahan
- sakit kepala
- pusing
- koma.
· Pengentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak. Pembuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan retina dan gangguan penglihatan.
· Terdapat pembesaran kelenjar getah bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia.
· Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan.Penderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.
F. Pemeriksaan diagnostiik
· Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kelainan
o jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit rendah
o laju endah darah tinggi
o tes pembekuan darah memberikan hasil abnormal
o ditemukan krioglobulin.
· Protein Bence-Jones (pecahan antibodi yang abnormal) ditemukan di dalam air kemih.
· Pemeriksaan diagnostik yang paling bermakna adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang bisa menemukan sejumlah besar makroglobulin abnormal di dalam contoh darah.
· Rontgen bisa menunjukkan adanya pengeroposan tulang (osteoporosis).
Biopsi sumsum tulang bisa menunjukkan adanya peningkatan jumlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.
Biopsi sumsum tulang bisa menunjukkan adanya peningkatan jumlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.
G. Penatalaksanaan
Plasmaferesis dilakuakan pada penderita yang darahnya mengental. Pada prosedur ini, darah penderita dikeluarkan, kemudian antibodi yang abnormal dibuang dan sel darah merah dikembalikan kepada penderita.
Kemoterapi (biasanya menggunakan klorambusil) bisa memperlambat pertumbuhan sel plasma yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan penyakit ini. Bisa juga digunakan melfalan atau siklofosfamid.
H. Prognosis
Perjalanan penyakit ini berbeda-beda pada setiap penderitanya. Walalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih..
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA MIKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM
Tanggal pengkajian : 23 Maret 2011 Pukul : 08.00 WIB Oleh : x
A. PENGKAJIAN
a. Identitas pasien
Nama : Bpk. y
Usia : 56 tahun
Agama : Katholik
Status Perkawinan : Kawin
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : SWASTA
Lama bekerja : 20 Tahun
Suku/ Bangsa : Jawa /Indonesia
Tanggal masuk RS : 23 maret 2011
No RM : 000-312-65789
Ruang : xyz
Diagnosis Medis : miglobuinemia waldenstrom
A. Keluarga / Penanggung jawab
Nama : Ny u
Hubungan : Istri
Umur : 55 tahun
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : SWASTA
Alamat : Bantul
B. RIWAYAT KESEHATAN
a. Kesehatan pasien
1. Keluhan Utama : pasien mengatakan pusing, lemas, sakit kepala
2. Keluhan tambahan : tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.
3. Alasan Utama masuk : pasien mengatakan ada nya perdarahan pada
4. Riwayat penyakit yang lalu
Pernah mengalami opname akibat pendarahan pada than 2009
5. Alergi
Pasien mengatakan tidak mempunyai alergi terhadap makanan maupun obat.
I. PEMERIKSAAN FISIK
Tinggi badan : 169 cm
Berat badan : 62 Kg
Pemeriksaan vital sign
· Tekanan darah : 100/60 mmHg
· Suhu : 37oC
· Nadi : 80 x/menit
· Respirasi : 23 x/menit
Pemeriksaan kepala
è Bentuk kepala bulat, rambut hitam, berminyak
Pemeriksaan mulut dan tenggorokan
è Mukosa bibir terdapat penadarahan abnormal
Pemeriksaan leher
è Tidak ada benjolan di bagian belakang leher, kedu sisi trakea sama
Pemeriksaan dada
è Tidak ada kelainan bentuk dada, formasi 1: 2, dada simetris saat bernafas, tidak ada nyeri tekan, tidak ada pebesaran jantung, kelainan suara (-), napas 23x/menit
II. DIAGNOSTIK TES
· Pemeriksaan darah
· Protein Bence-Jones
· elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis
· Rontgen
III. DIAGNOSA
1. Gangguan pola nafas tidak efektif berhubungan dengan kekentalan darah ditandai dengan :
Ds :
-
DO :
· Pucat
· Fenomena raynoud
· Sianosis
2. Resiko syok berhubungan dengan perdarahan abnormal, ditandai dengan :
DS :
-
DO :
- Ektremitas dingin
- Banyak perdarahan
3. Nyeri akut berhubungan dengan proses infeksi bakteri, ditandai oleh :
DS :
- Pasien mengatakan nyeri pada bagian tangandan kaki
DO :
- tampak letih
4. perfusi jaringan tidak efektif berhubungan dengan penurunan suplai darah ke jaringan ditandai oleh :
DS :
-
DO :
Kulit tidak elastis
5. perfusi jaringan otak berhubungan dengan kurangnya suplai darah ke otak, ditandai dengan:
DS :
Pasien mengatakan sakit kepala, pusing
DO :
Wajah menyeringai, tekanan darah pasien meningkat
6. resiko infeksi berhubungan dengan penurunan imun, ditandaii dengan :
DS: -
DO:
Suhu : 38 0c
RENCANA KEPERAWATAN
No | Diagnosa Kepeawatan | Tindakan Keperawatan | Rasional | |
Tujuan dan Kriteria | Intervensi | |||
1 | Gangguan pola nafas tidak efektif berhubungan dengan kekentalan darah ditandai dengan : Ds : - DO : · Pucat · Fenomenaraynoud · Sianosis | Setelah dlakukan tindakan keperawtan 1x 24 jam, pola nafas kembali efektif dengan criteria : Ds= pasien mengatakan bisa bernafas lega DO= pasien lebih rileks | 1. Selidiki penyebab gangguan pola nafas 2. Berikan terapi oksigen 3. Kolaborasi dengan dokter dengan pemberian obat dan terapi | 1. Tindakan ini dapat menyelidiki penyebab agar dapat tertangani 2. Tindakan ini dapat bertujuan untuk membantu pemenuhan kebutuhan oksigen 3. Tindakan ini bertujuan untuk pemenuhan kebutuhan terapi atau obat lanjutan |
2. | Resiko syok berhubungan dengan perdarahan abnormal, ditandai dengan : DS : - DO : - Ektremitas dingin - Banyak perdarahan | Setelah dilakukan tindakan keperawtan selama 12 jam perdarahan dapat berkurang dengan criteria : DS : DO : pasien lebih rileks , perdarahan berkurang | 1. | 1. Untuk bertanggung jawab pada kesehatan sendiri pasien perlu memahami penyebab khusus atau pengobatan dan efek jangka panjang diharapkan dari kondisi inflamasi sesuai dengan tanda gejala yang menunjukkan kekambuhan atau komplikasi |
ANALISA DATA
No. | DATA | MASALAH / P | PENYEBAB / E |
1. | Ds : - DO : · Pucat · Fenomena raynoud · Sianosis | Gangguan pola nafas | Kekentalan darah |
2. | DS : - DO :
| Syok | Perdarahan abnormal |
3. | Nyeri akut berhubungan dengan proses infeksi bakteri, ditandai oleh : DS : · Pasien mengatakan nyeri pada bagian tangandan kaki DO : · tampak letih | Nyeri | imflamasi perikardium |
4. | DS : - DO : · Kulit tidak elastis | Perfusi jaringan | Suplai darah kurang |
5. | DS : Pasien mengatakan sakit kepala, pusing DO : · Wajah menyeringai · tekanan darah pasien meningkat | Perfurasi jaringan otak | Kurang suplai darah ke otak |
6. | DS: - DO: Suhu : 38 0c | Resiko infeksi | Penerunan imun |
DAFTAR DIAGNOSA KEPERAWATAN
NO | DIAGNOSA KEPERAWATAN |
1. 2. 4. | Gangguan pola nafas tidak efektif berhubungan dengan kekentalan darah ditandai dengan : Ds : - DO : · Pucat · Fenomena raynoud · Sianosis Resiko syok berhubungan dengan perdarahan abnormal, ditandai dengan : DS : - DO : - Ektremitas dingin - Banyak perdarahan Nyeri akut berhubungan dengan proses infeksi bakteri, ditandai oleh : DS : - Pasien mengatakan nyeri pada bagian tangandan kaki DO : - tampak letih perfusi jaringan tidak efektif berhubungan dengan penurunan suplai darah ke jaringan ditandai oleh : DS : - DO :DO : Kulit tidak elastis |
5 | perfusi jaringan otak berhubungan dengan kurangnya suplai darah ke otak, ditandai dengan: DS : Pasien mengatakan sakit kepala, pusing DO : Wajah menyeringai, tekanan darah pasien meningkat |
6 | resiko infeksi berhubungan dengan penurunan imun, ditandaii dengan : DS: - DO: Suhu : 38 0c |
Tidak ada komentar:
Posting Komentar